38. Что такое косая вена левого предсердия?

Этот маленький сосуд является остатком эмбриональной верхней полой вены. Он проходит по задней стенке левого предсердия и вливается в большую вену сердца, участвуя таким образом в образовании венечного синуса.

39. Что называется фиброзным скелетом сердца?

Четыре фиброзных кольца, окружающих отверстия клапанов, правый и левый фиброзные треугольники, соединяющие их, а также мембранозные части межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуют плотный коллагеновый каркас. Этот комплекс обеспечивает структурное единство клапанного аппарата, служит местом фиксации миокарда и, что наиболее важно, обеспечивает электрическую изоляцию предсердий от желудочков, что делает возможными независимые их сокращения.

40. Опишите лимфатический отток от сердца.

Лимфатический отток от сердца осуществляется через лимфатические сосуды, расположенные в толще миокарда и в соединительной ткани под эндокардом. Эти лимфатические сосуды впадают в субэпикардиальное лимфатическое сплетение и, в конце концов, образуют единый лимфатический сосуд, проходящий в венечной борозде. Он поднимается вверх между легочным стволом и левым предсердием и заканчивается в нижних трахеобронхиальных лимфатических узлах.

НОРМАЛЬНОЕ И НЕНОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ СЕРДЦА

41. Из каких эмбриональных тканей развиваются сердце и крупные сосуды?

Сосудистая система эмбриона человека начинает развиваться в середине 3-й недели внутриутробного периода. Клетки чревной мезодермы индуцируются подлежащей эндодермой к формированию ангиобластов, которые пролиферируют и образуют изолированные скопления эндотелиальных клеток, известные как ангиоцисты. Исходно эти скопления расположены латерально, в дальнейшем они быстро распространяются в направлении головного конца и, объединяясь, образуют подковообразное сплетение маленьких кровеносных сосудов. Передняя центральная часть этого сплетения называется кардиогенной областью. Эмбриональная целомическая полость, расположенная над этой зоной, образует перикардиальную полость.

Другие скопления ангиогенных клеток образуются билатерально, располагаются параллельно друг другу и расположены недалеко от срединной линии эмбриона. В них образуется просвет, и они формируют пару продольных дорсальных аорт. На более поздних стадиях эти сосуды соединяются через ветви аорты с подковообразным сплетением, образующим сердечную трубку.

42. Объясните происхождение межпредсердной перегородки.

Скопления тканей, известные как эндокардиальные подушки, развиваются в предсерд-но-желудочковой области и в сосудистом конусе. Они участвуют в образовании предсердной и желудочковой (мембранозной части) перегородок, предсердно-желудочковых протоков, каналов аорты и легочного ствола.

В конце 4-й недели серповидный гребень врастает из покрышки общего предсердия в его просвет. Этот гребень является первой частью первичной перегородки. Края перегородки растут кпереди в направлении эндокардиальных подушек, расположенных в предсердно-желудочковых протоках. Пространство между двумя краями перегородки образует первичное отверстие, которое закрывается отростками верхней и нижней эндокардиальных подушек, растущими по краю первичной перегородки. Гибель клеток верхней части первичной перегородки дает начало перфорациям, сливающимся и образующим вторичное отверстие. После врастания синусового рога правое предсердие увеличивается и в нем возникает новая выпукло-вогнутая складка, называемая вторичной перегородкой. Эта складка не разделяет полностью полость предсердий: передний ее край достигает перегородки предсердно-желудочкового канала, однако свободный вогнутый край лишь частично перекрывает вторичное отвер-

стие. Остающийся при этом проток называется овальным отверстием. Когда верхняя часть этой первичной предсердной перегородки исчезает, оставшаяся часть образует клапан овального отверстия, позволяющий крови поступать из правого предсердия в левое.

43. Опишите аномалии межпредсердной перегородки.

Аномалии межпредсердной перегородки относятся к распространенным порокам развития и выявляются в 6,4 случаях на 10 ООО рождений у девочек, что в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Наиболее часто встречается открытое вторичное отверстие (80%) - большой дефект в межпредсердной перегородке. Возможными причинами этой аномалии являются избыточная гибель клеток и резорбция вещества первичной перегородки или недоразвитие вторичной перегородки, приводящее к внутрисердечному лево-правому сбросу крови. Данная аномалия часто сочетается с блокадами правой ножки пучка Гиса. Крайняя степень выраженности дефекта межпредсердной перегородки - полное ее отсутствие с формированием единого предсердия, что называется трехкамерным сердцем.

Высокий тип дефекта межпредсердной перегородки образуется из-за аномалий, связанных с венозным синусом. Вторичное отверстие расположено в этом случае в середине перегородки (область овальной ямки), а первичное - в нижнем ее отделе. Открытое первичное отверстие ассоциируется с синдромом Дауна и отклонением электрической оси сердца на ЭКГ.

Примерно в 30% случаев дефекты межпредсердной перегородки сочетаются с другими аномалиями развития сердца - дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты и атрезией легочного ствола или трехстворчатого клапана.

44. Каково происхождение предсердно-желудочковых и полулунных клапанов?

После слияния предсердно-желудочковых эндокардиальных подушек предсердно-желудочковые отверстия окружены ограниченными пролиферирующими массами мезенхималь-ных тканей. Клапаны образуются, когда под действием потока крови участки ткани, расположенные в желудочках, становятся впалыми и истонченными, оставаясь при этом прикрепленными к стенкам желудочка посредством мышечных хорд. Мышечная часть этих связок со временем дегенерирует и замещается плотной соединительной тканью. Митральный и трехстворчатый клапаны состоят из соединительной ткани, покрытой эндокардом, и связаны с трабекулярными мышцами стенки сердца через сухожильные хорды.

По завершении разделения артериального ствола становятся видны зачатки будущих полулунных клапанов, которые выглядят как маленькие бугорки. Эти бугорки расположены в области утолщения основного ствола. По мере их постепенного уплощения образуются полулунные клапаны.

45. Опишите зарождение межжелудочковой перегородки.

Размеры желудочков увеличиваются за счет непрерывного роста миокарда наружу и образования дивертикулов и трабекул изнутри. Медиальные стенки расширяющихся желудочков оказываются рядом и постепенно сливаются, образуя мышечную часть межжелудочковой перегородки. За счет пространства между свободным краем межжелудочковой перегородки и слившимися эндокардиальными подушками на этом этапе возможно сообщение полостей желудочков. Полное их разделение и завершение формирования межжелудочковой перегородки происходит только после окончания развития перегородки аортального конуса. Закрытие отверстия осуществляется за счет роста ткани нижней эндокардиальной подушки в направлении верхушки мышечной части межжелудочковой перегородки. Эти ткани сливаются с расположенной рядом перегородкой конуса. После полного закрытия межжелудочковое отверстие становится мембранозной частью межжелудочковой перегородки.

46. Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки - самый частый порок сердца (80-85% всех случаев). В изолированной форме он встречается у 12 на 10 ООО новорожденных.

но может сочетаться с аномалиями разделения артериального ствола. Иногда дефект захватывает обе части межжелудочковой перегородки. Если диаметр отверстия равен диаметру аорты или превышает его, то такой дефект межжелудочковой перегородки классифицируется как большой. У 50% пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдаются другие аномалии, такие как открытый артериальный проток, врожденный стеноз аорты, тетрада Фалло или транспозиция крупных сосудов.

47. Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло - самая частая аномалия конуса, встречается примерно у 9-10 из 10 ООО новорожденных. Дефект возникает по причине неравного разделения конуса из-за смешения его перегородки кпереди. В результате образуются:

• сужение выносящего тракта правого желудочка (клапанный или инфундибулярный стенозы легочного ствола);

• дефект межжелудочковой перегородки;

• смещение аорты вправо, в результате чего она располагается непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки;

• гипертрофия правого желудочка, возникающая вследствие повышения давления в правых камерах сердца.

48. Опишите развитие проводящей системы сердца.

Исходно водитель ритма сердца расположен в каудальной части левой сердечной трубки. В дальнейшем его роль берет на себя зона венозного синуса, которая располагается в правом предсердии, в результате чего ткань синусового узла аккумулируется в области отверстия верхней полой вены. Предсердно-желудочковый узел и пучок Гиса развиваются из клеток левой стенки венозного синуса и предсердно-желудочкового канала, смещаясь в дальнейшем к основанию межпредсердной перегородки.

49. Опишите анатомические трансформации аортальных дуг.

Артерии, снабжающие кровью глоточные дуги, известны как аортальные дуги. Третья аортальная дуга формирует общую сонную артерию. Четвертая участвует в образовании левой части дуги аорты слева и правой подключичной артерии справа. Шестая дуга образует проксимальную часть правой легочной артерии справа и артериальный проток слева.

50. Что такое открытый артериальный проток?

В нормальных условиях (96% случаев) артериальный проток, являющийся остатком шестой аортальной дуги, закрывается для кровотока в течение 48 ч после рождения. Этому способствует сокращение его мышечного слоя. Процесс закрытия протока инициируется повышением напряжения кислорода в артериальной крови. Полное анатомическое закрытие протока с формированием артериальной связки обычно занимает от 1 до 3 мес. Открытый артериальный проток встречается у 8 на 10 ООО новорожденных, чаще у девочек.

51. Опишите коарктацию аорты.

Коарктация аорты встречается у 3,2 из 10 ООО новорожденных. Сужение просвета аорты находится ниже места отхождения левой подключичной артерии, может располагаться как выше, так и ниже артериального протока. Соответственно, выделяют предуктальный и пост-дуктальный варианты. Возможно также юкстадуктальное поражение. Основной причиной сужения просвета аорты является аномальное разрастание ее средней оболочки и эндотелия.

Предуктальный (детский) тип характеризуется сохранностью открытого артериального протока. При более часто встречающемся постдуктальном типе артериальный проток обли-терируется. Коллатеральное кровоснабжение дистального бассейна аорты осуществляется через систему межреберных и внутренних грудных артерий.

В 60% случаев коарктация аорты сочетается с другими аномалиями развития сердца, включая двустворчатый аортальный клапан и дефект межжелудочковой перегородки.